神经病的临床特征篇1
摘要目的比较2型糖尿病周围神经病变的临床特征与治疗效果。方法选择35例2型糖尿病周围神经病变，观察其临床表现，同时采用抗血糖治疗，观察病人治疗的临床疗效与安全性，测定正中神经和胫神经的传导速度。结果患者一般感觉神经和运动神经障碍。经过治疗后，感觉神经SVC无明显变化，总有效率为94.3%，近期未发现不良反应。结论抗血糖是治疗糖尿病周围神经病变为一种安全有效的方法，值得临床推广。
关键词2型糖尿病；周围神经病变；不良反应；感觉神经
2型糖尿病周围神经病变是糖尿病最常见的慢性并发症之一。它是指因糖尿病之慢性高血糖状态及其所致各种病理生理改变而导致的神经系统损伤，可累及全身神经系统任何部分。临床表现为：感觉障碍呈周围性分布，出现套式感觉障碍，腱反射减弱消失。下肢肌力减低，往往伴脚的骨间肌萎缩，多表现有心率加快，胃肠功能紊乱及神经膀胱等症状。据统计，糖尿病病人60%～90%存在不同程度的周围神经损害，严重影响病人的生活质量。2006年7月至2008年2月，我们对我院收治2型糖尿病周围神经病变35例患者进行回顾性分析，现报告如下。
1临床资料
1.1诊断标准①符合1999年wHo制定的2型糖尿病周围神经病变诊断标准；②四肢感觉异常、疼痛、麻木、发凉，夜间尤甚，冬季明显；③肌紧张和腱反射减弱或消失；④神经电生理显示传导速度减慢。
1.2一般资料选择2006年7月至2008年2月住2型糖尿病周围神经病变病人35例，其中男20例，女15例，年龄33岁～76岁(46.1岁±7.0岁)。糖尿病病程5～17年，自主神经病变病程5个月至5年。其中轻度20例，中度10例，重度5例。35例患者中合并糖尿病视网膜病变15例，早期糖尿病肾病20例。入院时均有手足麻木、疼痛、感觉异常等症状，所有病例均排除其他原因引起的神经病变。
1.3临床表现①有感觉神经和运动神经障碍的临床表现，通常为对称性，下肢较上肢严重。感觉神经障碍的临床表现：先期出现肢端感觉异常，如袜子或手套状，伴麻木、针刺、灼热或如踏棉垫感，有时伴痛觉过敏。随后有肢痛，呈隐痛、刺痛或烧灼样痛，夜间及寒冷季节加重。运动神经障碍的临床表现：后期可有运动神经受累，出现肌张力减弱，肌力减弱以至肌萎缩和瘫痪。肌萎缩多见于手、足的小肌肉和大腿肌。②体征检查，早期腱反射亢进，后期减弱或消失，震动感减弱或消失，触觉和温度觉亦不同程度降低。
1.4治疗方法所有患者均给予糖尿病饮食运动治疗、口服降糖药物或胰岛素控制血糖，肌注维生素B1100mg、维生素B6100mg；甲钴胺(商品名弥可保)1000g溶于100ml生理盐水中，每日1次静脉滴注。14d为1疗程，共3～6个疗程。
1.5观察项目治疗前后分别用肌电图测患者正中神经、胫神经的运动传导速度及感觉传导速度。并比较治疗前后正中神经、胫神经的传导速度及感觉传导速度，以及自觉症状(疼痛、麻木、感觉异常)改善情况等。
1.6疗效评定标准①显效：症状基本消失，浅感觉及肌腱反射明显改善或基本恢复，SVC较前明显增快(>5m/s)；②有效：症状明显减轻，浅感觉及肌腱反射有所恢复，SVC较前增快(<5m/s)；③无效：症状及体征无变化或加重，肌电图无改善。
2结果
2.1治疗前后感觉神经SVC比较分别测胫后神经、腓肠神经、正中神经和尺神经，患者治疗前和治疗后各感觉神经SVC测定结果的比较无显著性差异(p>0.05)。结果见表1。
2.2疗效观察35例患者经过治疗后，显效25例，有效8例，无效2例，总有效率为94.3%。
2.3临床安全性评价35例患者测定治疗前后血常规，肝肾功能，所有指标治疗前后无明显差异，静脉应用者未见副作用。
3讨论
众所周知，神经细胞能量的获得主要依赖葡萄糖，高血糖引起的代谢紊乱直接影响神经细胞的代谢，糖尿病神经病变是糖尿病最常见的并发症之一，病变可累及中枢和周围神经，尤以2型糖尿病周围神经病变多见。据统计，2型糖尿病患者5年、10年和20年后周围神经病变的发病率分别达到30%、60%和90%，严重影响患者的生活质量。
2型糖尿病周围神经病变的特征是交感和副交感神经束小神经纤维早期、广泛的神经元变性。支配心脏自主神经病变时临床表现为静息心动过速、性低血压、无痛性心肌梗死、猝死以及难治性心衰发生；胃肠神经损害出现胃轻瘫、腹泻、便秘，由于食物吸收速度的变化致使胰岛素治疗的患者血糖剧烈波动；男性骶神经自主神经病变引起阳痿；泌尿系统病变可造成尿潴留等肾功能损害；皮肤自主神经损害引起出汗异常、多汗或无汗；支配内分泌腺体的自主神经损害，激素分泌出现紊乱，在低血糖时应激激素分泌延迟或减少，造成患者对低血糖感知减退或无反应以及从低血糖中恢复的过程延长。病理改变以神经节段性脱髓鞘改变为主，神经轴索再生能力受损。从血液流变学改变来看，红细胞聚集性增高、纤维蛋白原增多、血液黏度增高均会导致营养神经的微血管内血栓形成，造成神经组织缺血、缺氧、营养不良。其的发病机制是多因素共同作用的结果，诸如代谢紊乱，血管损害，神经营养因子缺乏，氧化应激和免疫损伤因素等。
目前临床上对2型糖尿病周围神经病变尚缺乏特效治疗手段，而积极地控制血糖是防止糖尿病性神经病变形成和限制形成后发展的最为有效的方法。许多试验已证实当血糖得到适当控制的病人，糖尿病周围神经病变的发病率显著降低，但对于已经存在的糖尿病周围神经病变，较严重的患者控制高血糖却很少能得到逆转，所以我们面对目前共同探讨的疑难病症一般建议着力于控制血糖，多选用扩张血管药及维生素B族治疗，疗效多不理想，我们采用丽帮扩张血管，改善微循环，降低血黏度，血脂和纤维蛋白原，降低血小板聚集，改善神经营养功能，改善糖尿病患者的神经缺血及缺氧情况。
同时在治疗中要加强护理，有肢体疼痛时，轻者可口服止痛药，疼痛较剧烈者，除应用止痛剂和各种维生素外，还要进行局部按摩和理疗，促进血液循环，保护皮肤防止烫伤及溃疡的发生，一旦发生应按时换药，注意无菌操作，防止感染，严防药液外漏，一旦药液渗入皮下，立即热敷，减轻疼痛，此项护理收到良好效果。
本研究结果显示，本组35例患者经过合适的治疗与护理后，总有效率为94.3%，对感觉减退、麻木以及改善神经传导速度的有效率也比较高，近期未发现不良反应，说明抗血糖是治疗糖尿病周围神经病变为一种安全有效的方法。
参考文献
［1］陈灏珠．实用内科学［m］．第12版．北京：人民卫生出版社，2006，1054-1055
神经病的临床特征篇2
[关键词]颈椎病；X线；特征；诊断特点
[中图分类号]R445.4[文献标识码]B[文章编号]1674-4721（2011）04（c）-090-02
颈椎病又称颈椎综合征，是颈椎骨关节炎、增生性颈椎炎、颈神经根综合征、颈椎间盘脱出症的总称，是一种以椎体及其骨关节、肌肉等组织的原发性或继发性退行性变为基础的疾病，临床表现为眩晕、头痛、视觉障碍及上肢麻木等[1]。X线常规检查是确诊颈椎病及治疗方法的基本依据。本文选择2009年8月～2010年9月本院收治的80例颈椎病患者，所有患者均进行X线检查后，对患者X线特征进行总结分析，现报道如下：
1资料与方法
1.1一般资料
80例颈椎病患者，男52例，女28例，年龄22～72岁。其中，22～31岁者10例，32～41岁者33例，42～51岁者27例，52～61岁者8例，62岁以上者2例。病程7d～6年，平均2年。临床表现随病变部位及对神经根、脊髓、椎动脉及交感神经不同程度的压迫而异，常分为颈型、脊髓型、神经根型、椎动脉型、交感神经型及混合型。
1.2诊断标准
依据“第二届颈椎病专题座谈会”的标准：具有典型的颈椎病的临床表现；颈椎X线检查中至少有一项有异常改变；有影像学所见能解释的临床表现[2]。即有典型的神经、血管、脊髓受压或刺激而出现的临床症状及体征。X线平片有椎间隙狭窄，颈椎不稳，椎小关节结构紊乱，反应性骨质增生，钩椎关节相应的骨质增密，关节突变尖变长，颈椎曲度异常，椎间孔变窄，椎旁韧带钙化等作出诊断。
1.3X线检查方法
X线摄影采用DRX线摄影机，摄取X线颈椎正侧位片和双斜位片，必要时加照过伸过屈位片。
2结果
2.1检查结果
见表1。
2.2结果分析
颈椎骨质增生：椎体前、后、上、下边缘形成骨赘骨桥；呈典型鸟嘴样改变[3]；钩椎关节增生：表现为钩突关节退行性改变，钩突边缘增生、变尖，且尖端向外翘，关节表面致密硬化，有侧位裂隙征（图1）。椎间隙变窄：多在C4～5、C5～6、C6～7椎间隙，椎间隙变窄（图2）。椎间孔变形变窄：椎间孔变小，双斜位可以显示得很清晰，椎间孔呈哑铃状且失去了正常的椭圆形，椎间孔缩小变形，从而导致压迫脊髓、神经根产生压迫症状（图3）。韧带钙化：片中显示含有项韧带钙化、前纵韧带钙化和后纵韧带钙化[4]。项韧带钙化是由于椎体不稳，导致损伤韧带产生变形和钙化。颈椎病诊断的间接征象是韧带钙化见，见图4所示。椎管狭窄：临界狭窄是指窄侧位测量椎管前后径在11～14mm，绝对狭窄为
3讨论
颈椎病为临床常见病、多发病，好发于40～60岁，其发作时伴有头昏、头痛、恶心、呕吐等症状，严重影响患者的生活质量，有的甚至产生厌世心理[5]。近几年来，此病的发病年龄越来越年轻化[6]。颈椎病作为一种退行性疾病，最先退变的是软骨，软骨退变导致对外力的缓冲减弱，降低了减少震荡力的能力，导致脊椎不稳，而引发正常颈椎生理曲度及相应的组织结构发生形态学和病理学上的改变，压迫相应的神经以及血管，从而出现相应的临床症状[7]。
本文的研究结果表明，颈椎病发病的三个重要因素是颈椎骨质增生、椎间隙变窄和颈椎生理弯曲异常，通过X线片特征及临床症状、体征均能确诊。总之，X线与临床症状相结合，能够显著提高临床颈椎病的诊断水平，进而为颈椎病的诊治提供可靠依据。
[参考文献]
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神经病的临床特征篇3
【关键词】神经系统疾病；神经眼科；临床体征；统计分析
神经眼科作为眼科的亚专业，是眼科学和神经学进行交叉而产生的一门新兴的边缘学科。该专业发展迅速，包括因为神经系统疾病或神经系统损伤而产生眼部症状的一系列疾病，与眼科和神经眼科关系紧密[1]。本试验希望通过对神经系统疾病中神经眼科的相关体征进行统计学上的临床分析，从而低今后该类疾病的诊断和治疗起到一定的参考作用。
1资料与方法
1.1一般资料本试验以济源市人民医院从2011年3月至2012年12月接收的神经内外科患者共计478例作为一般临床资料，对这些进行回顾性的调查。该478位患者中共有男性患者312例，女性患者166例，年龄自17岁至78岁不等，平均年龄45.5岁，发病原因据统计包括肿瘤、脑梗塞、外伤感染以及神经疾病不等。年龄以及发病原因经统计学处理差异无统计学意义（p>0.05）。
1.2研究方法对本次试验的一般临床资料进行回顾性的研究分析，确保其临床信息的真实性。
2结果
经统计，作为本次试验一般临床资料的478例患者中，详细诊断后伴随神经眼科体征的共计95例，该95例中男性患者62例，占总数65.2%，女性患者33例，占总数34.8%。患者表现一种以上神经眼科相关体征，最常见的包括视力下降以及瞳孔改变，还有眼睑下垂、眼睑闭合不全、眼球运动障碍等。具体统计数据见下表1，表2。
3讨论
神经眼科学在作为眼科学和神经学的交叉学科在我国还是一门新兴学科，相关研究相当不足。虽然在欧美等国家该学科已经有着相当久远的发展历史，但是由于治疗手段以及人种的差异，国外研究并不十分适用于国内。该方面研究尤其是临床研究依旧任重道远[2]。
神经眼科体征引起原因相当复杂，包括肿瘤、脑梗塞、外伤感染等多种因素，其中神经眼科体征作为脑梗死患者的眼部体征得到了相当深入研究[3]。研究结果表明，神经眼科体征包括视力下降、眼睑异常、眼球运动异常、瞳孔以及眼底异常等。相关研究有待进行，神经系统疾病中神经炎可体征的临床分析对于神经科包括神经内科和神经外科疾病患者的临床诊断以及治疗有着相当的参考价值。
神经眼科患者中视力异常以及眼球异常者众多，临床诊断时可以作为典型症状进行分析，因此医护人员在发现该类症状时应及时进行详细检查以免错过最佳治疗时间[4]。神经系统疾病中神经眼科体征临床表现一般较为复杂，诊断时容易发证误诊、漏诊，因此在进行诊断分析时不能因为患者自身认定的视力下降以及工作人员的经验分析而认定病情，应当选择正确的影像学检查，颈部B超以及磁共振血管造影等都是值得一试的选择，同时应注意观察患者全身情况，神经科检查对病变部位的认定是相当重要的。
神经科中具有神经眼科表现的患者结构与患者年龄并没有明显的年龄关系，结合疾病性质可知中老年患者相关症状发生可能以循环障碍类疾病引起，而青年人则做由于外伤以及感染炎症引起。但是具体情况还需要进一步的研究[5]。
综上所述，神经眼科的临床体征较为广泛，发病原因复杂。对神经眼科体征的研究可以在神经系统有关疾病的诊断以及治疗上有重要指导和参考意义，该方面治疗与眼科密切相关，因而应加强眼科学与神经学科的联系，避免误诊和漏诊。我国的神经眼科学研究尚刚刚起步，各方面基础十分薄弱，希望本次试验对提高我国该方面研究水平起到一定作用。
参考文献
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神经病的临床特征篇4
【关键词】miller-Fisher综合征；吉兰-巴雷综合征；临床表现；治疗
【abstract】objective：toinvestigatetheclinicalfeaturesandpathogenesisofmillerFishersyndrome（mFS），anddeepenunderstandingofthedisease.method：22patientswithmFSwereanalyzedretrospectivelyonthepatternofonset，clinicalcharacteristics，laboratoryfindings，treatmentandprognosis.theliteraturewasreviewedtostudythecauseandclinicalcharacteristicsofmFS.Result：themFSmainlyoccurredin12-67years（averageagewas38yearsold）withacuteorsubacuteonset.theinitialsymptomsincludedpiplopia，vertigoandweakness.themajorphysicalsignincludedophthalmoplegiaexterna，ataxia，andweakordisappearedtendonreflex.allthepatientswerecheekedforcerebrospinalfluidandelectrophysiologicalexamination（emG）.albumino-cytologicalseparationwasnotedin16cases；12casesofauxiliaryfibersinjurywerefoundinemG.therewasnopositivefindingsincomputertomography（Ct）ormagneticresonanceimaging（mRi）.allthepatientshadreceivedinintravenousimmunoglobulincombiningwithsteroidsafterthediagnosis，andwereobviouslyimprovedatdischarges.Conclusion：miller-Fishersyndromehadacomplexclinicalcharacteristics.thediagnosisdependsontheclinicalfeatures，CSF，emG.itcanbetreatedeffectivelybyveininjectionofimmunoglobulincombiningwithsteroids.
【Keywords】miller-FisherSyndrome；Guillain-Barrésyndrome；Clinicalmanifestation；therapy
吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barrésyndrome，GBS），又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acuteinflammatorydemyelinatingpolyneropathy，aiDp），是周围神经及神经根脱髓鞘病变和小血管炎症细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病[1]。miller-Fisher综合征是GBS的一种特殊类型或变异型。1956年由Fisher首先报道了3例出现共济失调、腱反射减退、眼外肌患者，并将其视为一种独立的疾病类型[2]。此后的文献多数将此三联征作为miller-Fisher综合征（miller-FisherSyndrome，mFS）典型的临床表现。后续研究已证实mFS和GBS的发病机制有共同之处，但二者之间仍有所区别，尤其是感觉神经系统和中枢神经系统受累在mFS中更为常见。mFS临床表现复杂，可表现为典型的三联征，也可有多种变异型，并且可与肢体无力同时存在。mFS在临床中较为少见，因其表现复杂，诊断存在一定难度。本文将对22例mFS患者的临床资料进行分析总结并回顾文献，进一步探讨其病因、发病机制、临床特点及预后，以提高对本病的认识和诊断水平。
1临床资料
收集2005年2月-2011年2月在总医院神经内科住院治疗，资料完整，符合miller-Fisher综合征诊断的22例患者的临床资料进行回顾性分析。入组患者中男12例，女10例。发病年龄12～67岁，平均（38.3±12.7）岁；患者住院天数为5～26d，平均（15.4±4.6）d。整理并分析所有患者的发病诱因、临床表现、辅助检查、治疗及预后，出院后继续门诊或电话随访。
2结果
2.1临床特点前驱症状：22例患者中发病前3～4周有上呼吸道感染症状者4例，有腹泻病史者5例，无明显诱因者13例。所有患者均呈急性或亚急性起病。临床表现：视物成双21例（95.5%），行走不稳21例（95.5%），四肢麻木14例（63.6%），眩晕12例（54.5%），四肢无力10例（45.5%），头痛7例（31.8%），眼眶痛4例（18.2%），声嘶2例（9.1%），吞咽困难1例（4.5%），饮水呛咳1例（4.5%）。神经系统体征：腱反射减弱或消失22例（100%），共济失调21例（95.5%），全部眼外肌麻痹21例（95.5%），部分眼外肌麻痹13例（59.1%），水平眼震5例（22.7%），瞳孔散大3例（13.6%），单侧面神经麻痹1例（4.5%）。
2.2辅助检查
2.2.1实验室检查22例患者均在发病2周后行腰穿行脑脊液检查，结果示蛋白水平增高者16例（蛋白水平0.48～1.8g/L），其余6例正常范围；所有患者的脑脊液细胞数均在正常范围或轻度增高，符合蛋白-细胞分离表现，氯化物水平正常，常规涂片未发现病原菌感染。
2.2.2电生理及影像学检查所有患者均接受肌电图检查，结果示12例（54.5%）患者出现不同程度的神经根及周围神经受损表现，主要表现为运动神经传导速度减慢，复合肌肉动作电位降低，F波出现频率降低或潜伏期延长。12例行Ct检查，9例行颅脑mRi检查，结果均未见异常。
2.3治疗及预后所有患者确诊后均给予静脉免疫球蛋白注射（intravenousimmunoglobulin，iViG）治疗，剂量0.4g/（kg・d）；同时予激素冲击治疗，具体用药及用法为：甲泼尼龙注射液，1000mg/d，iv.gtt，3d；500mg/d，iv.gtt，3d；80mg/d，iv.gtt，2d；随后改为口服泼尼松50～60mg/d，以后每周递减5mg，直至停药。治疗过程中辅以维生素B1、甲钴胺营养神经治疗，同时注意补钾，补钙及保护胃黏膜以预防激素治疗的副作用并予对症支持治疗及康复训练。经治疗后9例痊愈，未遗留任何症状，查体无阳性体征；其余13例病情明显好转，仅遗留轻微的行走不稳或者复视症状，对日常工作及生活基本无影响。
3讨论
miller-Fisher综合征的发病机制尚不清楚，GBS和mFS的发病过程有相似的免疫学机制，二者同属于炎性脱髓鞘性多发性神经病的范畴。mFS作为GBS的一种特殊类型，占所有GBS的17.5%[3]。近年的研究发现GBS和mFS患者体内均有抗神经节苷脂抗体（Gm1）滴度明显升高，其中GQ1b为mFS相对特异性的抗体，该抗体与眼外肌麻痹和共济失调的发生有关[4]。GQ1b抗体滴度可在一定程度上反应mFS病情的严重程度。因此，有研究推测GQ1b抗体可能是导致miller-Fisher综合征发病，尤其是眼外肌关键因素[5]。抗GQ1b抗体igG包括GQ1b、Gt1a、Gm1b、cGD1a、Galna、GD1b等，其中GQ1b/Gm1，GQ1b/GD1a复合体可直接影响周围神经的传导速度，并引起严重的神经功能受损[6]。抗GQ1b抗体见于90%以上的mFS患者，但抗GQ1b抗体不出现于其他类型的GBS，因此抗GQ1b抗体可能是mFS特异性抗体；空肠弯曲杆菌感染与该抗体的产生有密切关系，在mFS患者血清中可分离到空肠弯曲杆菌，并且抗空肠弯曲杆菌的单克隆抗GQ1b抗体水平上升，实验发现这种单克隆抗体能够阻断神经肌肉传递[7]。但GQ1b只是mFS相对特异性的抗体，该抗体也可见于Bickerstaff脑干脑炎等其他疾病，单凭抗体不能诊断mFS[8]。
目前认为miller-Fisher综合征为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（aiDp）的变异型，约占所有aiDp患者的5%。多数学者认为miller-Fisher综合征的诊断标准如下：（1）急性或亚急性起病，发病前多有上呼吸道或消化道感染的前驱症状，以青壮年多见；（2）感觉障碍轻，有或没有手套样、袜套样感觉障碍，同时可伴有Ⅶ、Ⅵ、Ⅹ脑神经损害；（3）脑脊液多有蛋白-细胞分离现象，且于发病后第2～3周时最为明显，常为免疫球蛋白升高，但无蛋白-细胞分离现象者亦不能除外该诊断；（4）肌电图检查呈神经性损害，神经传导速度减慢，F波消失或潜伏期延长[9]。应该注意的是虽然文献报道多数mFS患者有前驱症状，但本组病例中，有前驱症状的仅9例，此结果与以往研究有所不同，这可能与本组病例数量较少有关；因本研究为回顾性分析，所以也不能除外患者的回忆偏移。本组mFS患者除了有典型的共济失调，腱反射减退和眼外肌三主征外，还出现头痛、声音嘶哑、吞咽困难、四肢麻木、无力等不典型的临床表现。查体可见瞳孔改变、球麻痹和周围性面瘫等。国外文献曾有过类似报道，并认为这可能是mFS不典型的临床表现[10]。但此类症状在国内mFS相关文献中较少被提及，本研究是国内为数不多的报道此类mFS不典型症状的临床研究。
mFS临床表现多样，既可以有典型的“三主征”表现，也可有多种变异型表现，此外还可合并肢体无力及感觉障碍以及上文所述的不典型临床表现。因其表现复杂，诊断中存在一定难度。在临床工作中，诊断miller-Fisher综合征时，应注意与以下疾病相鉴别：（1）Biekers脑干脑炎（BBe）：多发生在感染后，临床表现为进展性的眼外肌麻痹及共济失调，但BBe多有意识障碍或腱反射活跃，以中枢神经受损为主，体检有锥体束受损体征，多数患者影像学有中枢神经病变表现。脑脊液无蛋白-细胞分离现象。（2）重症肌无力（mG）：主要表现无肌肉无力，症状波动明显。无共济失调及腱反射减低表现。肌电图无神经性受损改变，F波正常，低频重复神经刺激可出现波幅递减。可通过肌疲劳试验，再配合新斯的明试验和肌电图检查与mFS相鉴别。本组中曾怀疑为mG患者做肌疲劳试验及新斯的明试验均为阴性。（3）脊髓小脑性共济失调（SCa）：多为慢性病症，除表现为小脑性共济失调外，可有痉挛性截瘫、构音障碍、肌张力障碍和眼球震颤，少年起病者伴弓形足、脊柱畸形和深感觉障碍，多有明确家族史，易与mFS鉴别。需特别提出头颅mRi可见小脑萎缩，因此对鉴别上述疾病有重要参考价值。（4）急性小脑炎：为急性起病，病前有感染史，可有粗大眼震，多无脑神经受损，肌电图无周围神经性改变[10]。mFS多以头晕、复视起病，因此极易误诊为脑干病变。本组病例中有1例曾被误诊为颅内静脉窦血栓形成，后经过腰穿检查和头颅mRV检查后排除。
miller-Fisher综合症的治疗原则与GBS一样，应当在诊断后尽早进行。早期予以免疫球蛋白滴注对缓解症状改善预后有重要意义，因此该治疗方案近年来受到重视，该方案通过封闭抗体达到治疗效果，疗效与血浆置换相似，且不需特殊设备。但对于有iga先天性缺乏和严重充血性心衰或肾功能不全的患者该方案不适用。主要的不良反应为头痛、发热、过敏反应、肝肾功能损伤、血栓形成及传染病等。曾有文献报告iViG治疗mFS后出现脑梗死的病例报道[11]。血浆置换也是治疗mFS的方案，通过清除血浆中的抗体、免疫复合物、补体等成分而发挥治疗作用。该方法需特殊仪器，仅能在有条件的医院进行，在基层医疗机构较难开展。主要的禁忌证为严重感染，心律失常，心功能不全和凝血障碍等。皮质类固醇可抑制炎症反应，减轻神经根水肿，此外糖皮质激素还有促进周围神经再生的作用，在早期使用可改善症状[12]。在无丙种球蛋白的情况下可单独使用糖皮质激素进行治疗。在临床工作中常联合使用丙种球蛋白和糖皮质激素，但有文献报道两种治疗联合的效果并不显著优于任何一种单一治疗[13]。本组病例均在病程早期确诊，因此采用激素和丙种球蛋白的联合治疗方案，治疗效果显著。
除对症治疗外还应该注意对症支持治疗，可予B族维生素及其他营养神经治疗，对于有吞咽困难的患者还应加强营养支持。文献报道中药结合穴位按压对于周围神经病的治疗有较好效果[14-15]，但目前尚无mFS治疗相关文献，可在以后的临床工作中适当开展，辅助其他治疗，观察疗效。此外，早期应进行适当的康复训练，对于合并心理障碍的患者应注意心理支持。
mFS主要的临床表现为眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失，此外部分患者还可合并头痛、声音嘶哑、吞咽困难、四肢麻木、无力等不典型表现。对于主诉头晕、复视、行走不稳，查体发现眼球运动障碍、共济失调、腱反射消失的患者，应高度怀疑mFS的可能。对于怀疑mFS诊断的患者应及时进行头颅mRi，腰穿，肌电图等相关检查，以进一步明确诊断。使用激素联合iViG治疗效可显著改善症状。mFS总体预后相对较好，多数患者经规范治疗后症状可显著改善。
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神经病的临床特征篇5
【关键词】中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病；临床特点；治疗
Doi：10.14163/ki.11-5547/r.2015.14.037
中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病（titD）又称作炎性假瘤，是在脊髓或脑特定发生的一类炎性脱髓鞘病，介于接种或感染后的脑炎与多发性硬化之间，病理学特点与临床表现都具有独立性。titD主要表现为神经功能的严重缺损和脑实质性占位，不具有症状特异性，加上大部分临床医师对titD的了解不足，故临床上titD常常被误诊为多发性硬化、脑寄生虫病、脑脓肿、颅内肿瘤等[1]。探究中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病的临床特点，对于早期诊断和及时治疗具有重要意义。本文通过回顾性分析48例titD患者的临床资料，总结归纳该病临床特点及有效治疗手段，为临床诊断和治疗titD患者提供一定参考依据。
1资料与方法
1.1一般资料选取本院2011年1月～2013年12月收治的中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病患者48例，其中男26例，女22例；年龄21～48岁，平均年龄（36.5±3.8）岁；就诊时间在4d～19个月；所有患者均符合titD的相关诊断标准。
1.2治疗方法当患者核磁共振和临床表现都倾向于炎性假瘤时，不可轻易放弃治疗或进行手术治疗，以免发生无法挽回的严重后果。临床上titD的试验性治疗常常采用糖皮质激素，如静脉注射甲泼尼龙，400～1100mg/d，用药10d后剂量减半，最后改为口服醋酸泼尼龙，起始剂量为50～120mg/d，直到第5周后开始停药。也可以选择在激素治疗之前进行脑组织活检，可采用立体定向技术，该技术具有准确性高、安全性好、创伤小等优点，特别适用于具有占位效应的孤立的病变，可以作为诊断和治疗的重要参考依据。此外，临床上还可使用血浆置换、干扰素、免疫球蛋白等方法治疗。
2结果
2.1临床表现titD一般是急性起病或亚急性起病，病情发展迅速，没有缓解后复发这一过程，大部分患者发病前接种过疫苗或受病毒感染，以脊髓或脑部孤立性病灶为主。患者主要表现为呕吐、恶心、头晕等颅内压升高症状，同时还伴有双侧或单侧肌力降低、癫痫发作、排便障碍、不同类型与程度的失语、感觉障碍等脑实质受累症状，但一般不发生视神经损伤。
2.2病理学特点病理学检查结果显示，titD患者病灶部位的脑组织呈现为结构疏松，大量淋巴细胞、浆细胞、泡沫样细胞浸润，免疫组化表现为LCa的弥漫性阳性，大多数CD45为阳性，少数CD20为阳性。大多数吞噬细胞表现为胞质丰富红染，极易与肥胖型星形细胞混淆。炎性假瘤中浸润有大量单核巨噬细胞，可以此与胶质瘤加以区分。titD患者病灶部位还会出现少量胶质细胞、浆细胞和树突型胶质细胞，此外还可见胶质细胞增生。
2.3影像学特点核磁共振下titD表现出肿瘤特征，具体为t1、t2长信号；合并出血时呈现出t1短信号、t2长信号；囊变坏死时呈现出不均匀的t1、t2长信号；增强扫描下呈现出非闭合性的环形强化，尤其是脑室面的环壁强化。合并淋巴细胞浸润的titD表现为单一的组织结构，mRi下呈现为t1wi的低信号和t2wi的高信号，有明显强化和实体肿瘤特征。硬化型titD主要表现为胶原纤维的增生，故mRi下呈现为t1wi的低信号和t2wi的低信号。
3讨论
中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病在临床上比较少见，直到1980年才逐渐受人们关注，患者起病迅速，主要为神经免疫介导性疾病，主要包含多发性硬化，播散新脑脊髓炎以及视神经脊髓炎等病，临床表现：①四肢无力、呕吐、头晕、语言功能障碍等。titD患者经检查可见脑实质性损伤，如病理征阳性、肌力下降、失语、意识障碍等，头颅mRi、Ct检查大多数表现为脑实质性占位病变。对于titD患者，应注意观察患者临床症状和体征，争取早期诊断、及早治疗。但是在临床上常常误诊，主要是因为对于该病的临床特点容易与颅脑肿瘤的临床特点相混淆，②是对于该病的临床影像学特点掌握不够，最后由于病理图片上存在怪异的星形细胞，很容易误认为肿瘤细胞[2]。
若患者诊断结果偏向炎性假瘤，不可轻易进行手术治疗或放弃治疗，避免造成不可挽回的后果。titD的临床治疗可选择糖皮质激素做冲击性试验治疗，但用药后无论病情如何变化都要在两周内停止用药，并观察患者病情[3-5]。对于titD患者而言，激素治疗是一种有效、快捷、简单的治疗方法，尤其是对于孤立病变和占位效应的患者具有较好疗效。此外激素治疗还具有创伤小、安全性高、准确性好的优点，可以作为临床治疗titD的首选方案。
参考文献
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神经病的临床特征篇6
[关键词]格林巴利综合征；误诊
[中图分类号]R745.4[文献标识码]C[文章编号]1673-7210（2008）01（a）-160-02
格林巴利综合征是一组原因未明的周围神经系统脱髓鞘病变，临床表现为进行性四肢对称性下运动神经元瘫痪，部分患者伴有感觉异常、脑神经损害及自主神经功能障碍。典型病例诊断清楚，但在疾病早期，慢性格林巴利综合征或变异型格林巴利综合征易误诊。现将本组误诊的32例格林巴利综合征分析如下：
1临床资料
1.1一般资料
近6年共收治格林巴利综合征误诊32例，其中，男20例，女12例；年龄15～68岁，平均52岁。
1.2首发症状与误诊疾病
以慢性进展性四肢远端麻木、无力为首发症状的误诊为多发性神经病9例；以单侧肌力减退为首发症状的误诊为脑梗死5例；以四肢无力表现为主的低钾周期性麻痹误诊为格林巴利综合征3例；以四肢瘫、面肌麻痹、呼吸肌麻痹为首发症状的误诊为重症肌无力3例；以四肢无力疼痛为首发症状的误诊为多发性肌炎3例；以周围神经病变为首发症状的全身性疾病误诊为格林巴利综合征的3例；以四肢麻木无力为首发症状的误诊为颈椎病、腰椎病共3例；误诊为癔病性瘫痪2例；误诊为急性脊髓炎1例。
2讨论
格林巴利综合征是一种炎症性脱髓鞘性多发性神经病，病因复杂，临床表现复杂多样。本病患者发病前1～4周可有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史，首发症状往往缺乏特异性，轻者仅有四肢无力，重者可致呼吸肌麻痹。有的伴有感觉障碍，有的伴脑神经麻痹，有的伴共济失调。由于引起上述症状的疾病很多，脑脊液蛋白-细胞分离也不是本病所特有的现象，因此临床容易误诊。根据本组病例资料总结如下：
2.1格林巴利综合征容易和多发性神经病混淆
本组有9例误诊为多发性神经病。慢性型格林巴利综合征患者缓慢起病，逐渐进展，表现为对称性四肢麻木无力，有肌萎缩，与多发性神经病相似。但多发性神经病患者多有药物（氯霉素、甲硝唑等）和重金属中毒、酒精中毒、营养不良、维生素B1缺乏、糖尿病等病因，无脑神经损害，病变范围一般在四肢远端，CSF检查正常。电生理检查nCV下降，F波（-）可鉴别。
2.2老年格林巴利综合征易误诊为脑梗死
本组5例误诊为脑梗死。老年患者多有脑血管病易患因素,当出现肢体麻木无力或脑神经损害症状时，首先考虑到脑血管病，而头Ct及mRi又常提示有小的梗死灶,故诊断较困难,此时需注意肢瘫或脑神经损害是偏侧还是对称性的,腱反射减弱还是亢进,病理反射是否阳性,临床表现体征与影像学检查是否相符等。CSF或肌电图检查有助诊断。
2.3低钾周期性麻痹易误诊为格林巴利综合征
本组3例患者，晨起四肢麻木、无力，且有1例既往有甲亢病史，门诊均以格林巴利综合征收住院。入院查血钾＜3.5mmol/L,心电图呈低钾改变(p-R间期和Q-t间期延长,QRS增宽,出现U波)，补钾后症状缓解。低钾麻痹常有劳累、饱食、腹泻等诱发因素，临床表现多在晨起时突然发现肢体麻木、四肢无力,不伴脑神经损害,血钾降低,心电图呈低钾改变，故临床有四肢无力患者诊断不明时应查血钾、心电图,如血钾过低补钾治疗后症状不缓解,需尽早行腰穿及nCV检查,以明确诊断。
2.4颈椎病、腰椎病易误诊为慢性格林巴利综合征
本组有3例患者被误诊。由于骨质增生或椎间盘突出压迫神经根,可以引起周围神经症状,但仔细观察可以发现四肢麻木无力呈间歇性发作,双上肢症状多于下肢,感觉异常呈节段性分布。CSF检查及nCV检查可鉴别。
2.5重症肌无力易与格林巴利综合征混淆
全身型重症肌无力可表现为对称性、弛缓性四肢无力，脑神经损害及呼吸肌麻痹,但一般起病较慢,症状有波动,晨轻暮重,疲劳试验及新斯的明试验阳性,CSF正常。
2.6多发性肌炎误诊为格林巴利综合征
本组3例患者被误诊。多发性肌炎多起病缓慢，肌萎缩明显，四肢近端无力，辅查CSF正常，血清酶学CpK增高，肌肉活检表现为以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，由于对此病不了解，易造成误诊。
2.7全身性疾病伴发周围神经病变常误诊为格林巴利综合征如结缔组织病、代谢疾病等，但若仔细询问病史,做细致的全身检查仍可发现区别。如1例SLe患者,除有神经系统体征外,有皮肤表现,有贫血表现,抗核抗体(+),dsDna(+)；1例糖尿病患者,病史16年，血糖增高达20mmol/L以上；1例尿毒症脑病,除四肢无力外，有肾病史、贫血史,肾功能异常。
2.8癔病性瘫痪误诊为格林巴利综合征
本组2例，均为年轻女性，有确切的精神诱因，肌张力增强，腱反射亢进，经暗示治疗缓解，CSF及电生理检查正常。
2.9急性脊髓炎误诊为格林巴利综合征
该患者起病为双下肢迅速进展的无力，以至不能站立，6d后才出现双上肢无力，外院拟诊为“急性脊髓炎”。来本院为病程的第9天，体格检查示双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅱ级，经相关辅查诊为格林巴利综合征。
综上所述，本组资料提示,格林巴利综合征首发症状多种多样,往往缺乏特异性,患者发病后由于就诊时间不同,有的叙述病史不完整,往往掩盖了病情,给诊断带来难度。临床上对老年格林巴利综合征最容易误诊,故临床医生应详细询问病史,充分认识格林巴利综合征临床症状的复杂性多样性,反复做好体格检查,细心观察病情变化，不能简单满足于临床初步诊断，应结合CSF检查及电生理检查才可避免误诊。
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神经病的临床特征篇7
1临床资料
1.1一般资料本组17例患者，男10例，女7例，平均年龄49岁；病程1～32d，平均8d；急性起病9例，亚急性起病7例，慢性起病1例；所有患者均为首次发病；其中误诊4例，分别误诊为蛛网膜下腔出血2例，出血坏死性脑炎1例，脑膜癌1例。
1.2临床表现急性及亚急性头痛15例，慢性头痛2例。16例均以头痛为首发症状，1例以四肢无力为首发症状；伴颈背部牵拉样疼痛11例，颈项强直9例，恶心、呕吐7例，头晕3例，复视1例，左耳向外渗液1例，尿多1例，精神症状1例，四肢腱反射减低1例，体温升高1例。
1.3实验室及仪器检查17例患者均属首次腰穿检查，脑脊液压力均
1.4确诊及误诊情况自发性低颅压14例；继发性低颅压3例，分别为尿崩症并低颅压1例；格林巴利综合征并低颅压1例，外伤后耳脑脊液漏1例。自发性低颅压2例误诊为蛛网膜下腔出血，1例误诊为出血坏死性脑炎，1例误诊为脑膜癌。
1.5治疗方法无论病因明确与否，首次腰穿检查若脑脊液压力低于30mmH2o，给30ml生理盐水缓慢注入硬膜外腔；采取卧位，重症可采用头低足高位；足量补液：根据患者年龄、心脏功能、血压每日补生理盐水2500～3000ml。若上述治疗1周症状不缓解，加用地塞米松10～15mg静脉滴注；积极治疗原发病：如本组患者格林巴利综合征1例，尿崩症1例，随着原发病的好转低颅压症状相继消失。
1.6治疗结果16例患者于治疗3～14d症状完全消失，活动自如，复行腰穿检查脑脊液压力正常；尿崩症1例于4周后随原发病的控制头痛症状缓解；对14例自发性低颅压患者随访12个月无复发。
2讨论
2.1低颅压综合征的分类及病因低颅压综合征是一组脑脊液压力低于70mmH2o，以坐立位头痛、恶心、呕吐伴或不伴头晕、颅神经损害、植物神经功能紊乱的一组临床症侯群。根据病因明确与否分为自发性低颅压综合征(S1h)及继发性低颅压综合征(p1h)。根据已知脑脊液产生、吸收及循环机理推测自发性低颅压可能与下列因素有关：①脉络丛血管舒缩功能紊乱，或脉络丛钙化脑脊液分泌障碍。②蛛网膜颗粒吸收功能亢进。③尚未明确的脑脊液循环过程中的脑脊液漏；继发性低颅压常发生于脑外伤、颅脑手术、腰穿、休克、放射性核素头颅照射、感染、内分泌功能紊乱及代谢性疾病。
2.2低颅压引发头痛及其临床表现的机制本组17例患者，头痛发生率100%，以坐立位头痛为突出特征，卧床休息症状缓解或消失，疼痛多以枕部为著，呈牵拉样痛，其可能机制：①由于脑脊液量减少或干涸，脑脊液对大脑半球、脑干的支持浮力低，致使脑实质、脑干、小脑在重力作用下下垂、牵引、移位，致使脑神经、上颈段脊神经受到牵拉，激发疼痛感受器而感知疼痛，因受牵拉最明显的应是脑干、小脑，故临床上枕部牵拉性疼痛多见；卧位时重力接触面相对增大，需脑脊液浮力支持相对减少，故卧位可缓解疼痛。致于本组患者出现的头晕、恶心、呕吐可能与低颅压致迷路功能障碍所致；本组患者出现的复视与颅神经受牵拉有关。②血管扩张可能是导致头痛的另一重要因素之一。根据monro-kellie法测［1］：脑脊液压力与颅内血流量呈反比，根据这一原理，低颅压可致颅内血管过度充盈，特别是静脉扩张更明显；有文献报道，低颅压综合征患者头颅mRi示：硬脑膜强化，脑室、脑池变小［2］；本组7例患者行mRi检查，4例出现硬脑膜增厚，1例示脑髓下垂，3例示脑室、脑池狭小，与文献报导相符；低颅压综合征脑脊液压力低，脑室、脑池张力低，脑室、脑池狭小理论上是成立的；硬脑膜在mRi显示增厚是脑表面血管扩张所致。③脑脊液量减少,可能导致腺苷受体的激活，诱发头痛加剧，咖啡因或茶碱类药物能缓解其疼痛症状说明疼痛与腺苷受体的激活有关。
2.3原发性低颅压综合征与继发性低颅压综合征的早期鉴别原发性低颅压与继发性低颅压临床表现一致；原发性颅压综合征的治疗以卧床休息、补液治疗为主；继发性低颅压综合征除卧床休息、补液外，治疗原发病是关键。本文格林巴利综合征并发的低颅压、尿崩症并发低颅压各1例，随原发病的控制低颅压症自行缓解。值得一提的是，格林巴利综合征并高颅压有报告［3］，格林巴利综合征并低颅压尚未见报道。根据感染是格林巴利综合征的确定病因及感染是低颅压综合征的可能病因推测，格林巴利综合征并发低颅压综合征是可能的。
2.4误诊原因分析低颅压综合征易误诊为蛛网膜下腔出血，两者均可出现头痛、恶心、呕吐、颈强直及血性脑脊液，但前者坐立位头痛为其临床特征；腰穿检查脑脊液压力低，Ct或mRi示脑室、脑池狭小、硬脑膜增厚；卧床休息、补液治疗有效，脱水降颅压治疗加剧头痛；后者无性头痛的特征，脑脊液压力常升高，Ct示脑池、脑回、侧裂处高密度影，单纯补液治疗、卧床休息症状不缓解，试验性降颅压治疗头痛减轻或缓解。本文2例误诊为蛛网膜下腔出血，其原因：①脑脊液为血性。②首次腰穿检查颅压低，未行压颈试验了解是否通畅，自认为是蛛网膜下腔出血致蛛网膜粘连所致。③病史询问不详细。④蛛网膜下腔出血较低颅压综合征临床上更常见。低颅压综合征易误诊为出血性坏死性脑炎，两者均可出现头痛、恶心、呕吐，颈强直。本组病例1例因头痛、恶心、呕吐、精神症状为主诉入院，入院查体温升高、颈强直、谵妄、头颅Ct示额叶小片状高密度影，测颅压30mmH2o，按出血性坏死性脑炎治疗，症状无缓解，行脑电图检查：脑电活动以α节律为主，脑电活动正常；复行腰穿检查脑压20mmH2o，试验性给予补生理盐水治疗3d，临床症状基本消失，维持治疗一周，临床症状完全消失。该患者误诊原因：①对首次腰穿检查的低颅压没有足够重视。②临床症状体征酷似脑炎的诊断。③没及时复查腰穿测脑脊液压力。④对低颅压综合征缺乏足够的认识。尿崩症早期未能确诊是因病史询问欠全面，忽略了病症的先后顺序，对某些疾病的认识具有片面性。
2.5治疗与转归本组14例自发性低颅压患者经给予补液治疗愈后良好，14例患者随访12个月无复发，因此，考虑自发性低颅压综合征的影响因素是可逆的，临床上目前尚无确切的方法对其可能病因确诊；继发性低颅压以治疗原发病为主，原发病控制,继发性低颅压症状可自行消失。
参考文献
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神经病的临床特征篇8
[关键词]脑桥腔隙性梗死；脑干；磁共振；临床特征
[中图分类号]R743.3[文献标识码]C[文章编号]1674-4721（2011）04（c）-162-02
脑桥腔隙性梗死患者的临床表现比较复杂，不宜都将其简单归入典型的腔隙综合征。由于受检测手段的限制，以往桥脑腔隙性梗死患者的早期确诊率比较低，常被误诊或漏诊。随着mRi广泛应用于临床，过去用X线和Ct不能准确定位的脑桥梗死患者的确诊率得到提高，脑桥腔隙性梗死越来越多地被发现，被认为是脑桥梗死中最常见的类型，临床医师也逐渐对该病的临床特征有了进一步的认识。但是，目前国内对脑桥腔隙性梗死进行大样本研究的文献还不多[1]。为提高对该病的诊治水平，现将脑桥腔隙性梗死患者的临床资料和头颅mRi资料进行简要分析。
1资料与方法
1.1一般资料
大连大学附属中山医院瓦房店分院2007年6月～2010年6月收治脑干梗死的患者186例，其中脑桥存在梗死灶者122例，占脑干梗死的65.6%（122/186），脑桥梗死的122例中腔隙性梗死者占49.2%（60/122）。60例纳入本研究的患者均符合全国第四届脑血管病学术会议修订的诊断标准[2]，并于发病72h内经头颅mRi（仪器型号：GY-3DnmR-10）检查后确诊。其中，男性38例，女性22例；年龄48～76岁，病程6～48h，既往有冠状动脉粥样硬化38例，冠心病20例，高血压48例，糖尿病24例，卒中史25例，颈椎病史18例，梗死前有短暂性脑缺血发作史42例，吸烟37例，饮酒29例。
1.2方法
对60例脑桥腔隙性梗死患者的临床资料和头颅mRi特征进行回顾性分析。
2结果
2.1临床表现
眩晕49例，构音障碍34例，感觉障碍26例，眼球运动障碍23例，偏瘫21例，复视20例，眼球震动20例，四肢瘫痪22例，共济失调18例，舌下神经受损6例，意识丧失4例。60例患者中表现为无症状性梗死7例。临床上没有发现明确定位体征，症状仅表现为持续性眩晕，伴恶心、呕吐者11例。典型的脑桥腔隙综合征者有29例，包括构音障碍-手笨拙综合征4例，假性球麻痹3例，Foville综合征6例，millard-Guber综合征6例，共济失调性轻偏瘫3例，交叉性感觉障碍2例，核间性眼肌麻痹伴一侧肢体轻偏瘫2例，闭锁综合征3例。不典型综合征13例，包括一侧面部上肢及足趾感觉障碍4例，一侧偏身感觉障碍3例，纯运动型轻偏瘫3例，上肢瘫为主的轻偏瘫伴构音障碍2例，反复发作吞咽不能1例。
2.2头颅mRi检查结果
40例患者存在大脑半球陈旧性多发腔隙性脑梗死灶，在脑桥处可见新发腔隙性梗死灶，其中26例呈等t1高t2信号，14例呈高t1高t2信号。病灶均为单纯桥脑梗死的占20例，其中位于中线区2例，中线区偏左侧6例，偏右侧8例，双侧病灶4例。腔隙灶直径0.2～1.5cm，介于0.2～1.0cm为小灶腔隙性梗死，1.0～1.5cm为大灶性腔隙性梗死。20例患者中，14例为小灶性腔隙梗死，6例为大灶性腔隙梗死。在t1加权像上等信号8例，低信号8例，低和等混杂信号4例。在t2加权像上均为高信号，病灶形态多为点状、片状、小圆形和条索状多见。
3讨论
近年来，影像学在临床诊断方面的作用越来越显示出重要性，尤其神经内科体征不显著的病变，通过头颅mRi能准确定位。高血压是公认的脑血管疾病的危险因素，也是腔隙性梗死的主要病因。目前的统计数据多在60%～82%[1]。该项研究纳入的60例患者中，有高血压病史者48例（80%）；冠心病者20例（33.3%），提示心脏疾病与腔隙性脑梗死同样有密切的关系。糖尿病被认为是缺血性脑卒中的危险因素，也是脑桥腔隙性梗死的高危因素。吴平[3]的研究中发现68例脑桥腔隙性梗死患者中，有24例（35.2%）伴糖尿病病史。李永鸿等[4]的研究表明，糖尿病患者脑梗死的发病提早10年，且比正常者高2～3倍。另外，高脂血症、饮酒、吸烟等都与脑桥腔隙性梗死的发病密切相关。李菁晶等[5]对106例脑桥腔隙性梗死患者的病因和危险因素进行研究，认为椎基底严重狭窄和脑桥及近段、远段同时受累是发生腔隙性梗死的危险因素。
20世纪70年代，Fisher等对充分的论证了基底动脉分支闭塞及小动脉闭塞引起的经典的脑桥腔隙性梗死综合征[6]。脑桥腔隙性梗死大部分发生于脑桥基底部，这与脑桥的血管构型有关系。脑桥梗死的临床特征与血管分布的解剖学特点有关。椎基底动脉史脑桥血供的主要来源，基底动脉的脑桥支主要分为三组：①由于中央支和旁正中支组成的前内侧组；②由短旋动脉组成的前外侧组；③由长旋动脉组成的外侧组。基底动脉旁中央分支在脑干实质内无吻合，相当于终末动脉，主要供应基底部和部分被盖部，一旦闭塞，则容易出现该动脉所供应范围的脑组织发生缺血性坏死，故脑桥基底部容易发生腔隙性梗死。
桥脑梗死患者多数预后良好，这可能与皮质脊髓束在桥脑上部靠外且分散，而在桥脑下部则靠近腹内侧且较密集有关。然而，在临床上，对于有卒中危险因素的患者，当突然出现眩晕或头昏，短期不消失者，或伴有面部、舌头及肢体功能障碍等症状时，要及时进行mRi扫描，以明确脑桥的梗死灶，早期积极治疗。认识到桥脑梗死的临床特征及其预后，对疑有脑干梗死的患者，影像学检查显得尤为重要。头颅mRi具有无骨性伪影干扰，分辨率高，敏感性强的特点，是目前诊断脑干腔隙性梗死的最佳检查手段。
[参考文献]
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[4]李永鸿,周庆昆,卢颖瑜.腔隙性脑梗死197例临床分析[J].实用医学杂志,2005,21(13):1451-1452.
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神经病的临床特征篇9
[关键词]顽固性呃逆；视神经脊髓炎；多发性硬化
[中图分类号]R744.5+2[文献标识码]a[文章编号]1674-4721（2013）06（c）-0051-03
thefeaturesanalysisofmultiplesclerosisandopticneuromyelitiscausedbytheintractablehiccupandvomit
wanGDingyouZHUFeiqiCHenJunbinHeXiaoyan
Departmentofneurology，Yuebeipeople'sHospitalinGuangdongprovince，Shaoguan512026，China
[abstract]objectivetodiscusstheclinicalfeaturesofopticneuromyelitiscausedbytheintractablehiccupandvomitandmultiplesclerosisinordertoprovideeffectivescientificbasisfordiseasetreatment.methods37caseswithopticneuromyelitistreatedinourhospitalfromoctober2009toDecember2012wereselectedasthecontrolgroup，then51caseswithmultiplesclerosiswereselectedastheobservationgrouptreatedinourhospitalatthesametime.allpatientsweregiventhecerebrospinalfluidandmRiexamination，thentheclinicalsymptomsofthetwogroupsafterbrainstemdamagewereanalyzed.Resultstheincidenceofnystagmusanddiplopiaintheobservationgroupwerehigherthanthoseinthecontrolgroup，thedifferenceswerenotstatisticallysignificant（p>0.05）.thecerebrospinalfluidcellcountandproteinlevelintheobservationgroupwerelowerthanthoseinthecontrolgroup，thentheincidenceofoligoclonalbandofcerebrospinalfluid，brainmRiabnormality，multiplelesions，ventrolateralinvolvement，bridgebraininvolvementinobservationgroupwerehigherthanthoseinthecontrolgroup，theincidenceofintractablehiccupandvomit，bulbusrhachidicusinvolvement，linearbulbusrhachidicussyndrome，linearbulbusrhachidicusandspinalcordsyndrome，spinalcordabnormality，fusionlesions，intramedullarygraymatterinvolvementintheobservationgroupwerelowerthanthoseinthecontrolgroup，thedifferenceswerestatisticallysignificant（p<0.05）.Conclusionopticneuromyelitiscausedbytheintractablehiccupandvomitisdifferentfrommultiplesclerosis，itsmRiexaminationshowsthelinearbulbusrhachidicussyndromeorlinearbulbusrhachidicusandspinalcordsyndrome.
[Keywords]intractablehiccup；opticneuromyelitis；multiplesclerosis
视神经脊髓炎是临床较为常见的自身免疫性疾病之一，多为机体视神经和脊髓受累后而出现的急性或亚急性脱髓鞘病变，具有复发率高、病程单向、侵袭性损伤等特征[1-3]。有研究表明视神经脊髓炎患者常伴有不同程度的顽固性呃逆、呕吐，顽固性呃逆、呕吐多由机体延髓背外侧部位发生受损所致，患者出现频繁的呃逆、呕吐，持续时间超过48h[4-6]。多发性硬化的典型特点为中枢神经系统白质脱髓鞘病变，也属于一种常见的自身免疫性疾病，可造成机体发作性视神经、脊髓和脑部的局灶，且极易复发[7-9]。为了探讨引起顽固性呃逆、呕吐的视神经脊髓炎与多发性硬化的临床特征，本研究选取2009年10月～2012年12月诊治的视神经脊髓炎患者37例与同期诊治的多发性硬化患者51例进行对比分析。
1资料与方法
1.1一般资料
选取本院2009年10月～2012年12月诊治的视神经脊髓炎患者37例为对照组，年龄为19～62岁，平均（42.9±13.5）岁，其中，女性24例，男性13例。患者均符合视神经脊髓炎的临床诊断标准，且经mRi检查确诊。排除患有其他心肺、肝肾疾病，血液病，免疫性、精神疾病的患者。本院同期诊治的多发性硬化患者51例为观察组，年龄为20～63岁，平均为（41.8±12.7）岁，其中，女性33例，男性18例。患者均符合多发性硬化的临床诊断标准，且经mRi检查确诊。排除患有其他心肺、肝肾疾病，血液病，免疫性、精神疾病的患者。两组患者的基础情况（年龄、性别等）差异均无统计学意义（p>0.05），具有可比性。
1.2方法
两组患者均行脑脊液和mRi检查。脑脊液检查过程中，均行腰椎穿刺检查患者的脑脊液常规生化指标，然后采用等电聚焦法检查患者的脑脊液寡克隆带（由广东金域检验协助完成）。mRi检查过程中，分别行脊髓mRi和头颅mRi检查，所用仪器为德国西门子公司生产的1.5t超导性全身mRi扫描仪。
1.3观察指标
脑脊液检查结果（脑脊液细胞数、脑脊液蛋白质、脑脊液寡克隆带）、脑干受损后临床表现（顽固性呃逆、呕吐，眼球震颤、复视）、mRi检查结果（头颅mRi异常、延髓受累、多发病灶、腹外侧受累、线样延髓征、髓内灰质受累、桥脑受累、融合病灶、脊髓异常、线样延髓脊髓征）。
1.4统计学处理
数据资料使用SpSS16.0软件进行统计学分析，计量资料用x±s表示，计量资料采用t检验，计数资料采用χ2检验，以p<0.05为差异有统计学意义。
2结果
2.1两组患者脑脊液检查结果的分析
观察组脑脊液细胞数明显少于对照组，观察组脑脊液蛋白质水平明显低于对照组，观察组脑脊液寡克隆带发生率明显高于对照组，差异均有统计学意义（p<0.05）（表1）。
表1两组患者的脑脊液检查结果的分析
2.2两组患者脑干受损后的临床表现
观察组眼球震颤发生率、复视发生率均高于对照组，差异均无统计学意义（p>0.05）。观察组顽固性呃逆、呕吐发生率明显低于对照组，差异有统计学意义（p<0.05）（表2）。
表2两组患者的脑干受损后的临床表现[n（%）]
2.3两组患者的mRi检查结果
观察组头颅mRi异常、多发病灶、腹外侧受累、桥脑受累发生率均明显高于对照组，观察组延髓受累、线样延髓征、线样延髓脊髓征、脊髓异常、融合病灶、髓内灰质受累发生率均明显低于对照组，差异均有统计学意义（p<0.05）（表3）。
3讨论
视神经脊髓炎是临床常见的一种自身免疫性疾病，其临床特征为急性或亚急性起病后引发单眼或双眼失明，同时伴有不同程度的横贯性或上升性脊髓炎，不受年龄的限制，21～41岁青壮年高发，治疗缓解后也可复发[10-11]。顽固性呃逆、呕吐是临床常见的一种延髓背外侧部受损病症，可由视神经脊髓炎引发，患者会出现长时间频繁的呃逆、呕吐。多发性硬化的典型特征为中枢神经系统白质脱髓鞘病变，是一种遗传易感个体和环境因素相互作用而引发的自身免疫性疾病，发病率较高，病程进展缓慢，多发于青壮年，其临床特征为发作性视神经、脊髓和脑部的局灶，经有效治疗后容易复发，由于机体的中枢神经系统散在分布，可呈现多病灶特征，其症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性是多发性硬化的临床特点。
临床上认为视神经脊髓炎是针对体内水通道蛋白4的血清免疫球蛋白G自身抗体阳性的一种自身免疫性离子通道疾病，而多发性硬化是以辅t细胞免疫为主的一种炎性脱髓鞘疾病，两种疾病在本质上有区别，且视神经脊髓炎患者脑脊液中寡克隆带的发生率较高，纵向病灶也往往超过3个椎体节段，两种疾病均女性高发。多发性硬化患者的脑干病灶中多累及中脑和桥脑的蛋白质，是引发眼球震颤和复视的主要原因。视神经脊髓炎患者脑干病灶的病变可累及导水管周围，这也是视神经脊髓炎与多发性硬化的主要区别之一。
本研究表明，观察组脑脊液细胞数明显少于对照组，脑脊液蛋白质水平明显低于对照组，脑脊液寡克隆带发生率明显高于对照组，说明视神经脊髓炎患者脑脊液中的细胞数较多且蛋白质水平较高，而寡克隆带发生较少。观察组眼球震颤、复视发生率均高于对照组，观察组顽固性呃逆、呕吐发生率明显低于对照组，说明视神经脊髓炎患者眼球震颤与复视等不良事件发生较少，多伴有顽固性呃逆、呕吐。观察组头颅mRi异常、多发病灶、腹外侧受累、桥脑受累发生率均明显高于对照组，观察组延髓受累、线样延髓征、线样延髓脊髓征、脊髓异常、融合病灶、髓内灰质受累发生率均明显低于对照组，说明多发性硬化患者体内很少发生延髓受累、线样延髓征、线样延髓脊髓征、融合病灶等病症，而视神经脊髓炎不同于多发性硬化，这是两种疾病的重要鉴别指标之一。
综上所述，引起顽固性呃逆、呕吐的视神经脊髓炎不同于多发性硬化，mRi检查中多伴有线样延髓征或线样延髓脊髓征。
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神经病的临床特征篇10
【关键词】干燥综合征；临床表现
Clinicalanalysisof36patientswithprimarysjgren’ssyndrome
LUJun-yong,CHenJia-zhi，FanGQian-hua.DepartmentofStomatology,FengtaiHospital,Beijing100071,China
［abstract］objectivetoassesstheclinicalfeaturesofprimarysjgren’ssyndromeinpatients.ofthosepatients,5weremale,31female.Clinicalpictureandlaboratoryexaminationwereanalyzed.methodsthirty-sixpatientswithdefinitprimarysjogren’ssyndromewereanalyzedretrospectively.Resultsinpatients,initialclinicalsymptomswerevarious,drymouthanddryeyes,arthritisandarthralgia,parotidswelling,renaltubularabnormalitiesandrashweremorecommon.thefrequencyofpulmonaryabnormalitiesandneurologicinjurywereless.anti-SSa,anti-SSBantibodies,andigGweremoreinpatients.ConclusionForpSSpatients,theclinicalcharacteristicsarevarious,whichcausesmoremisdiagnosisandshouldbeattachedenoughimportanceto.
［Keywords］sjgren’ssyndrome;clinicalfeatures
原发性干燥综合征（primarysjgren’ssyndrome,pSS），是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性的自身免疫性疾病，主要侵及泪腺和唾液腺，表现为淋巴细胞和浆细胞对靶器官的进行性浸润，造成靶器官功能障碍，除波及唾液腺、泪腺表现为口、眼干燥外，还波及关节、血液、皮肤和肾、肝等，腺体外多系统、多脏器均可受损。口、眼干燥为其主要临床表现，同时有多种血清学异常，该病为异质性疾病，病情发展快慢不一，预后差别大。本文通过对36例pSS患者的临床资料进行回顾性分析，以探讨成人发病的临床特点。
1资料与方法
1.1一般资料选取两院2002年1月～2006年12月确诊为原发性干燥综合征的36例患者进行分析。36例pSS患者均为医院门诊及住院病人，经口腔科、眼科、风湿免疫科、病理科医生协助检查共同诊断，符合1996年董怡等提出的pSS诊断标准［1］。36例发病的pSS中男5例，女31例，男女之比为1∶6.2；年龄范围16～65岁，平均（41±4.32）岁；发病年龄16～51岁，平均（37±3.11）岁；病程6个月～17年。
1.2方法对符合pSS的病例进行临床症状实验室检查等分析。观察项目包括临床表现如：口干、猛性龋、眼干、腮腺肿大、关节肿痛、雷诺现象以及肝肾功能、神经系统病变等。实验室检查如：抗核抗体（ana）、抗SSa/SSB抗体、eSR、igG、iga、igm等，并进行唇腺活检。
2结果
2.1pSS主要临床表现见表1。表1pSS主要临床表现在本组病例中，pSS的临床症状表现多样化，以口眼干燥、关节痛、发热、腮腺肿大为多见，另外还有紫癜、肾小管酸中毒、雷诺现象、神经系统病变等。此外还有夜尿增多、血液异常等表现，14例猛性龋中有5例龋齿龋坏发展快，以至最后无法充填修复，部分呈残根状，2例患者的全部牙齿可见龋坏，龋病极为严重。
2.2实验室检查见表2。表2pSS实验室检查pSS实验室检查中，唇腺活检阳性率最高为91.7%，表现为腺体上皮细胞增生，腺体间淋巴细胞浸润成灶，或淋巴细胞浸润散在存在，伴腺体萎缩、纤维化。ana、抗SSa、抗SSB、eSR分别表现出一定的阳性率。
3讨论
pSS是一种影响外分泌腺的慢性自身免疫性疾病。患者体内存在广泛的免疫学异常，涉及体液免疫和细胞免疫，导致多系统受累。pSS在临床并不少见，有报道人群的患病率为0.4%～0.7%，在老年人可高达3%～4%［2］。分泌腺受侵表现为口干、眼干、皮肤干燥、阴道干燥等，常侵及多系统、多脏器，因而临床表现复杂，涉及多学科。其复杂多样的临床表现，加之临床医师对该病的认识不足，常使一些患者得不到及时诊断，贻误了治疗，影响了预后。
pSS主要发生于女性，发病高峰为40～50岁，主要表现为口干、眼干、关节痛、低热、软瘫、血象改变等。本组病例以中年女性为多见，与文献报道接近，绝大部分症状多样化，且因起病隐匿，症状多不明显或缓慢进展，患者常不引起重视，早期口干不明显（唾液腺破坏不明显），常以其他症状就诊于相关学科
干燥综合征的诊断标准至今尚未统一，科研分析与治疗结果也不尽相同［3］。本文通过对36例pSS分析发现，pSS口眼干燥发生的百分率较高，高于其他症状，其他主要临床表现为关节痛、发热、紫癜、腮腺肿大等，pSS神经系统、肝胆受累多见，雷诺现象易见。另外，在辅助检查方面：腮腺造影多数显示末梢导管斑点、小球状扩张，主导管基本正常。唇腺活检阳性率、抗SSa、抗SSB抗体、igG、阳性率高。
pSS患者的实验室检查ana、抗SSa、抗SSB、eSR阳性及igG、iga升高等在pSS诊断中有重要意义。eSR升高提示患者的病情处于活动进展期，免疫性风湿病中的抗核抗体谱表明，抗SSa、抗SSB抗体除SLe患者有少数阳性（35%以下）外［4］，其他相关免疫性风湿病中未有阳性表达，说明抗SSa、抗SSB抗体与pSS密切相关。也有学者报道［5］，抗SSa、抗SSB抗体的出现与pSS的系统性损害密切相关。
因此，通过对pSS的临床资料分析，总结出以下特点：pSS的临床症状多样化，以口、眼干燥，肾小管酸中毒多见。病程中肝肾、神经系统受累多见；皮疹以紫癜多见，有雷诺现象发生，抗SSa和（或）抗SSB抗体、igG、iga、igm阳性率较高。
当pSS临床症状轻微或不典型时，常常造成漏诊或误诊。分析其原因可能有：某系统症状明显，而未将口干、眼干作为主诉，临床医师对本病认识不足，未详细询问病史及进一步检查。因眼干、异物感、腮腺肿大、龋齿等到眼科或口腔科就诊。一些医院缺乏风湿病自身抗体的检查。虽然干燥综合征与其他风湿病如SLe、类风湿性关节炎相比，其致病性与致残性要小得多，但它可引起肾、肝、神经系统等严重损害，且淋巴瘤的发病率较正常人群明显增高。故当患者因以上症状就诊时，要引起医师的警惕,进一步完善检查，及时诊断，减少漏诊或误诊。
造成pSS外分泌腺和系统器官损害的原因主要与自身免疫异常有关［6］，故治疗上需及时给予患者口腔卫生指导外，还需给予增加唾液量的药物，或用免疫药物治疗，以使患者的病情得到根本性改变［7］。
总之，pSS是一种多见的慢性自身免疫性疾病，如能及早诊断和治疗，一般预后较好，晚期患者可引起多系统、多器官损害，则预后不良。由于pSS患者常在口腔科首诊，多以龋病、口干、腮腺肿大等为主要临床症状。因此，要提高对此病的认识，特别是作为口腔科医生，更应对此病的口腔临床特点有足够的认识，掌握其临床表现及一些特殊检查方法，并加强与其他学科合作，减少误诊漏诊，及早明确诊断。提高原发性干燥综合征的早期诊断率的关键在于加强各科医生对干燥综合征的了解和认识，口腔科和眼科应开展口、眼干燥综合征的相关检查项目，如唇腺活检等，抗核抗体谱的检查结果有助于对此病的确诊、治疗和预后。
【参考文献】
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